Deuxième partie d’une série sur l’étiologie, l’évaluation et la gestion des plaies atypiques. Première partie ici.

Ce voyage exaltant à travers les eaux inexplorées et légèrement agitées des plaies atypiques se poursuit avec trois autres exemples de plaies atypiques. Il en existe de nombreuses autres et vous êtes invités à vous documenter ainsi qu’à informer les autres afin de continuer la recherche et vaincre la bataille pour la prévention et la guérison de ces plaies.

Sclérodermie

Cette condition est liée à l’occlusion des vaisseaux digitaux et associée à un dépôt de collagène en excès qui provoque une fibrose des tissus. Elle provient d’un trouble auto-immune avec inflammation progressive. Son étiologie est inconnue. Les patients atteints de sclérodermie peuvent expérimenter des anormalités systémiques ou organiques spécifiques, et 30 à 40 % d’entre eux développent des ulcérations de la peau au cours de la maladie. La sclérodermie se présente sous forme de prurit, resserrement et décoloration de la peau, et phénomène de Raynaud (décoloration des doigts ou des orteils en fonction des changements de température, associée à des spasmes anormaux des vaisseaux sanguins à cause d’une diminution de l’apport de sang ou d’oxygène). Certains patients expérimentent une perte de contrôle musculaire dans l’œsophage, ce qui provoque toux, difficultés à déglutir et même brûlures d’estomac, ainsi que douleurs articulaires et faiblesse musculaire.

Les plaies se situent habituellement sur le bout des doigts, les articulations des doigts et les coudes, et se manifestent généralement en correspondance d’une protubérance osseuse ou d’un point de pression. La calcinose, ou dépôt de calcium, se développe normalement dans les doigts, provoquant des changements fibreux, des démangeaisons et une sécheresse cutanée, voire des ulcérations ; les doigts sont d’aspect angulaire. Les patients ont les doigts déformés, et une télangiectasie (petits boutons rouges qui apparaissent sur les doigts, à l’intérieur de la bouche et sur le visage) est chose courante. Les résultats de laboratoire mettent en évidence l’anticorps Scl-70, un marqueur spécifique de la sclérose et, comme traité dans la première partie de cette série, le syndrome CREST qui consiste en calcinose, phénomène de Raynaud, trouble de la motilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie. La recherche sur le traitement de la sclérodermie est encore en cours, mais les thérapies actuelles peuvent inclure ce qui suit : arrêter de fumer ; débridement, si nécessaire ; usage de bio-ingénierie cutanée ; produits avancés de soin des plaies, si nécessaire ; substituts tissulaires décellularisés ; médicaments anti-inflammatoires non-stéroïdiens ; faibles doses de corticostéroïdes ; opiacés contre la douleur et pour prévenir les spasmes ; photothérapie avec ultraviolets A ou ultraviolets A1, ou encore photochimiothérapie (PUVA) ; et un traitement physique pour ramollir la peau.

Ulcère de Marjolin

L’ulcère de Marjolin est un cancer de la peau très agressif et très rare qui se développe dans les tissus cicatriciels suite à une brûlure, une plaie chronique par contusion, une escarre, un ulcère de jambes, un lupus, une morsure de serpent, une hidradénite suppurée ou une ostéomyélite, ainsi que dans d’autres régions touchées par une inflammation chronique. L’ulcère de Marjolin a une incidence très faible, de 1 à 2 % des cicatrices de brûlures. Ce type de plaie se manifeste souvent sous forme de carcinome épidermoïde, bien qu’ayant été identifié dans d’autres types de cancer, tels que le carcinome basocellulaire, le mélanome, le liposarcome, l’ostéosarcome, le fibrosarcome et l’angiosarcome, pour n’en citer que quelques-uns. Il a une période de latence d’environ 20 à 30 ans. À mesure que la recherche progresse, on découvre que de multiples facteurs jouent un rôle dans le développement de l’ulcère de Marjolin. La documentation suggère que la diminution de la vascularisation, associée à un affaiblissement de l’épithélium dans les plaies chroniques, favorise la susceptibilité aux facteurs cancérogènes. Les régions fréquemment sujettes aux contusions et aux inflammations sont également à risque, ainsi que les zones de la peau qui ont été longuement exposées à une irritation de longue durée. Bien sûr, il existe également une combinaison multifactorielle de facteurs génétiques et environnementaux.

Comme indiqué, ces plaies peuvent se manifester n’importe où sur le corps. Si vous soupçonnez qu’une plaie se développe en ulcère de Marjolin, une biopsie est conseillée. Les zones d’échantillonnage conseillées sont le bord et le centre de la plaie. Le traitement continue d’évoluer grâce aux recherches en cours. Dans de nombreux cas, d’amples excisions sont préconisées afin d’empêcher une rechute localement, et de vastes surfaces peuvent également être excisées jusqu’à l’os selon l’étendue du tissu ou des organes touchés. L’imagerie par résonnance magnétique est utilisée pour évaluer la quantité et l’étendue de destruction et d’inflammation des tissus. Dans de rares cas, l’amputation, voire l’excision des organes reproducteurs, est nécessaire à cause de la présence de métastases. Le traitement est déterminé par l’étendue de la destruction des tissus. La chimiothérapie et la radiothérapie sont des modalités de traitement appropriées, suivies par des soins des plaies localisés à l’aide de produits avancés pour le soin des plaies. Les cliniciens doivent se rappeler et informer leurs patients du fait que le soin des plaies est effectué après la chimiothérapie ou la radiothérapie, et il est crucial de maintenir la plaie libre de toute infection. Le pronostic est n’est pas des meilleurs. Il est de la plus haute importance de couvrir la plaie très tôt et d’évaluer et localiser le tissu cicatriciel instable ainsi que les plaies chroniques qui ne guérissent pas et ne répondent pas au traitement.

Maladie de Kaposi

La maladie de Kaposi est un type de cancer qui  concerne les vaisseaux sanguins et lymphatiques. Elle se manifeste généralement sous forme de tumeurs sur la peau, à l’intérieur de la bouche ou sur les surfaces mucorales ; elles peuvent aussi se manifester dans d’autres parties du corps telles que les poumons, les ganglions lymphatiques et l’appareil digestif. Ces lésions sont des tumeurs malignes des cellules épithéliales et lymphocytaires liées aux virus de l’herpès et à la maladie du virus de l’immunodéficience humaine. La gravité de ces lésions, accompagnées de douleur, de malaises et même de problèmes graves ou potentiellement mortels, dépend de leur position. Les cellules anormales de la maladie de Kaposi possèdent des caractéristiques spécifiques : elles provoquent l’apparition de tâches ou de tumeurs visibles sur la peau ; celles-ci peuvent être rouges, marron ou violacées. Les lésions qui apparaissent à l’aine ou sur les jambes provoquent un gonflement douloureux des jambes et des pieds. Les lésions qui apparaissent sur l’appareil digestif, le foie ou les poumons peuvent être accompagnées de symptômes plus graves tels que hémorragies et difficultés respiratoires, si les tumeurs se développent sur les poumons. Il existe un tableau spécifique pour déterminer les différents stades de la maladie de Kaposi, et de plus amples informations peuvent être obtenues auprès de l’American Cancer Society.

Diagnostiquer la maladie de Kaposi dépend initialement d’une suspicion du médecin. Une analyse du passé médical et un examen physique sont justifiés, tout comme l’inspection des lésions visibles sur la peau et l’évaluation de l’intérieur de la bouche à la recherche de lésions. Si des lésions suspectées d’être causées par la maladie de Kaposi sont présentes sur la peau ou dans la bouche, une biopsie consolidera le diagnostic. La biopsie à l’emporte-pièce est courante sur les lésions cutanées, mais un médecin peut opter pour une biopsie-exérèse. Si on suspecte la maladie de Kaposi dans d’autres régions du corps, le médecin peut prescrire radiographies du thorax, endoscopie gastrointestinale (supérieure et inférieure) ou bronchoscopie. Les recherches continuent et de plus en plus de ce type de plaies atypiques associées à la maladie de Kaposi sont observées et traitées et notre arsenal thérapeutique s’est amélioré au cours des dix dernières années. Selon le stade de la maladie, sa position et son étendue, les médecins disposent de plusieurs approches possibles et peuvent utiliser un traitement local pour les zones réduites et localisées, ainsi que la chimiothérapie, la radiothérapie et même l’immunothérapie. Pour les personnes avec un système immunitaire affaibli, le traitement le plus important consiste à maintenir la santé immunitaire et à garder sous contrôle les infections. Certains traitements peuvent provoquer des plaies, par exemple la radiothérapie, et l’utilisation de produits avancés pour le soin des plaies est justifié. L’équipe de la SWAT (Skin Wound Assessment Team = équipe d’évaluation des lésions de la peau) est très importante et elle inclut un médecin des maladies infectieuses, un dermatologue et un oncologue, en plus du personnel pour l’administration des premiers soins, un assistant social, un diététicien, des infirmières et tout le staff général présent.

Conclusion

L’objectif de ce blog est de créer une prise de conscience des autres types de plaies et de susciter la curiosité des cliniciens afin que la recherche se poursuive. Il existe beaucoup d’autres types de plaies atypiques et les professionnels de santé qui consacrent la plupart ou la totalité de leur temps au secteur de la gestion des plaies doivent continuer à s’informer et à informer les autres sur ces types peu communs de plaies et augmenter le niveau de conscience à ce sujet pour une détection précoce qui favoriserait les chances d’issues favorables

Source : Wound Source; Atypical Wounds: Scleroderma, Marjolin's Ulcer and Kaposi's Sarcoma; Mai 31st 2018.